Kapillarmikroskopische krankheitsbezogene Veränderungen

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Einige rheumatische Erkrankungen sind durch eine strukturelle und funktionelle Störung der Mikrozirkulation gekennzeichnet.

Sklerodermie

Der mikrovaskuläre Schaden und die mikrozirkuläre Dysfunktion sind die frühesten Zeichen in der Entwicklung einer Sklerodermie. Klinisch ist bei über 90% der Pat. ein Raynaudphänomen das erste Symptom. In der Diagnostik der Sklerodermie hat die Kapillarmikroskopie einen hohen Stellenwert. Sowohl für die Diagnosestellung als auch für das Therapiemonitoring findet die Kapillarmikroskopie ihre Anwendung. Pat. unter Immunsuppression wie z.B. mit Cyclophosphamid zeigen eine Verbesserung in den mikroangiopathischen Veränderungen des Nagelfalzes. Die pathologischen Veränderungen in der Mikrozirkulation haben bei der Sklerodermie eine über 90% hohe Spezifität und Sensitivität und lassen sich an den Kapillaren des Nagelfalzes untersuchen. Bereits vor einer Organbeteiligung lassen sich Zeichen einer Frühmanifestation feststellen. Dies äussert sich durch einen Anstieg der sklerodermiebezogenen Autoantikörper und durch pathologische Kapillarveränderungen. Falls diese beiden Befunde erhoben werden liegt die positive prädiktive Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung einer Sklerodermie über einen Zeitraum von 15 Jahren bei 80%. Die Kapillarmikroskopie ist in der Lage die Veränderungen einem Aktivitätsgrad der Erkrankung zuzuordnen. Zudem besteht eine Korrelation zwischen dem kapillarmikroskopischen Befund und dem Risiko einer Organbeteiligung. Das Risiko ist dabei deutlich erhöht bei Pat. mit einer Störung der Mikrozirkulation im fortgeschrittenem Stadium. Das Risiko für akrale Ulcera (CAP-Studie) und einer pulmonal arteriellen Hypertonie ist deutlich erhöht bei stark reduzierter Kapillardichte.

Im Frühstadium finden sich Mikro-Hämorrhagien, Ektasien und Megakapillaren. Das Verteilungsmuster der Kapillaren ist noch erhalten ohne Hinweise auf einen starken Kapillarverlust.

Im aktiven Stadium finden sich neben einer erhöhten Zahl von Mikro-Hämorrhagien und Megakapillaren (mehr als 6 pro Millimeter) zusätzlich eine milde Veränderung des Verteilungsmusters und ein moderater (20-30%iger) Verlust von einzelnen Kapillaren.

Im fortgeschrittenem Stadium findet sich ein hoher (über 50%iger) Verlust von Kapillaren mit ausgedehnten avaskulären Feldern, einer deutlichen Störung des Verteilungsmusters und Zeichen der Neoangiogenese mit verzweigten oder Büschelkapillaren. Sowohl Megakapillaren als Mikro-Hämorrhagien sind häufig nicht mehr anzufinden.

Die kapillarmikroskopischen Veränderungen lassen nur eingeschränkt eine Aussage über die Erkrankungsdauer geben. Man beobachtet eine stärkere Devaskularisation und stärkere Störung des Verteilungsmusters bei über mehrere Jahre andauernder Erkrankung. Es finden sich aber auch Pat. mit einer kurzen Erkrankungsdauer und starken Veränderungen. Somit ist neben der Erkrankungsdauer auch der Aktivitätszustand der Erkrankung zu berücksichtigen. Differentialdiagnostisch sollte berücksichtigt werden, dass ein kapillarmikroskopisches Sklerodermiemuster auch bei gemischten Bindegewebserkrankungen, bei der Dermatomyositis und bei Überlappungssyndromen zu finden ist.

Dilatationen des arteriellen und/oder venösen Schenkels mit einem Durchmesser von über 30 mikrometer haben ein hohes Risiko für die Konversion von einem primären Raynaud zu einem sekundären Raynaudphänomen. Diese Pat. sollten in 3-4 Jahren erneut untersucht werden um eine mögliche Transition in das Frühstadium der Sklerodermie zu beurteilen. 

Lupus erythematodes

Beim systemischen Lupus erythematodes haben die kapillarmikroskopischen Veränderungen keine vergleichbare Spezifität wie bei der Sklerodermie. Es finden sich v.a. Veränderungen wenn zusätzlich ein Raynaudphänomen vorliegt. Folgende Pathologien werden dabei beschrieben: Torquierungen, prominenter subpapillärer Plexus, bizarre Kapillarspitzen. Es muss dabei berücksichtigt werden, dass 50% der Pat. mit einem systemischen Lupus erythematodes einen unauffällige Kapillarmikroskopie haben.

Dermatomyositis

Bei der Dermatomyositis haben ca. 10-60% der Pat. ein Raynaudphänomen. Ein kapillarmikroskopisches Sklerodermiemuster findet sich bei ca. 20-60% der Pat.. Es findet sich dabei v.a. verzweigte Kapillaren, was jedoch für die Dermatomyositis nicht spezifisch ist. Pat. mit juveniler Dermatomyositis haben häufiger das Sklerodermiemuster, welches mit dem Schweregrad und der Krankheitsaktivität korreliert.

Primäres Sjögren Syndrom

Kapillarmikroskopische Veränderungen finden sich v.a. bei Pat. mit einem Raynaudphänomen. Die Veränderungen sind jedoch unspezifisch mit Torquierungen, irregulären Kapillaren und einem gut darstellbarem subpapillären Venenplexus.

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