FACTs zu dem Raynaud-Phänomen

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  1. Benannt nach dem Franzosen Maurice Raynaud (1834-1881). Promotionsarbeit zu phasenhafter, kälteinduzierter Durchblutungsstörung der Finger
  2. Definition: Plötzlich reversible Verfärbung einer akralen Struktur, insbesondere nach Kälteexposition oder emotionalen Stress. Gleichmässige Abblassung mit anschliessender Zyanose und einer reaktiven Hyperämie. Die Symptomatik wird hervorgerufen durch einen Vasopasmus der Digitalarterien und einer sich nachfolgenden Vasodilatation der Kapillaren und Venulen während der ischämischen Phase. Die anschliessende Rötung entsteht durch den erhöhten Blutfluss in die dilatierten Kapillaren.
  3. Assoziierte Symptome können Schmerzen und Taubheitsgefühle sein.  Auch bei geringen oder fehlenden Temperaturschwankungen
  4. Attacken können wenige Minuten bis mehrere Stunden andauern
  5. Die Prävalenz eines Raynaud-Phänomens schwankt zwischen 3-22%, darunter 81% mit einem primären Raynaud und ca. 20% mit einem sekundären Genese
  6. Frauen sind stärker betroffen
  7. Mediane Lebensalter der Erstmanifestation eines primären Raynauds liegt bei 14 Jahren.
  8. Primäres Raynaud manifestiert meist vor dem 40. Lebensjahr
  9. Genetische Prädisposition. 1/4 der Patienten haben in der Familie einen Verwandten ersten Grades mit Raynaud.
  10. Assoziation des primären Raynaud mit kardiovaskulären Erkrankungen, niedrigen BMI, niedrigen systolischen oder diastolischen Blutdruck, Nikotinabusus und erhöhter Blutzucker
  11. Charakteristisch für ein primäres Raynaud: Symmetrischer Befall beider Hände bzw. der Zehen ohne Gewebsnekrosen oder Ulcerationen, das Fehlen von anamnestisch und klinischen Hinweisen auf eine sekundäre Ursache, eine normale Kapillarmikroskopie, ein negativer Test für antinukleäre Antikörper sowie eine normale BSG
  12. Die Symptome sind bei primären Raynaud meist milder, nur 12% haben schwere Attacken.
  13. Beim primären Raynaud ist bei normaler Kapillarmikroskopie und normalen ANAs eine Kollagenose nahezu auszuschliessen.
  14. Pat. mit einem primären Raynaud, der über eine Zeitspanne von zwei Jahren keine weiteren klinischen oder serologischen Veränderungen entwickelt ist eine sekundäre Genese hoch unwahrscheinlich.
  15. Abgrenzung des primären vom sekundären erfolgt in 89% der Fälle bei folgenden Kriterien von LeRoy und Medsger (1993): Episodische symmetrische Attacken mit Weissfärbung oder Zyanose, keine Hautschäden wie Ulcerationen, Gangrän oder Rattenbisse, normale Kapillarmikroskopie, negative ANAs (Titer < 1/100), normale BSG (< 20 mm in einer Stunde)
  16. 1/10 der Pat. mit einem Raynaud-Phänomen entwickelt eine Kollagenose, 2/3 davon eine systemische Sklerose, 1/3 davon Mischkollagenose, Sjögren-Syndrom, systemischen Lupus, rheumatoide Arthritis, Vaskulitis, Myositis oder eine andere Erkrankung. Die Entwicklung zu einem sekundären Raynaud kann mit Beginn der Symptomatik ca. 10 Jahre dauern.
  17. Der beste Prädiktor für die Transition zu einer sekundären Genese ist die Kapillarmikroskopie
  18. Patienten, die vor dem 20. Lebensjahr ohne weitere Symptome oder Hinweise auf eine Sekundärerkrankung eine pathologische Kapillarmikroskopie sollten weiter verfolgt werden. Eine angiographisch Diagnostik ist hier wenig hilfreich. Für eine sicherem Ausschluss eines sekundären Raynaud sollte der klinische Verlauf über 2 Jahre verfolgt werden.
  19. Der positiv prädiktive Wert für die Entwicklung einer Kollagenose liegt bei alleinigem Nachweis von ANAs bei ca. 30%, bei positiven Antizentromer oder Topoisomerase-Antikörpern entsteht meist eine systemische Sklerose
    Bei pathologischer Kapillarmikroskopie liegt der positiv prädiktive Wert für die Entwicklung einer Kollagenose bei bis zu 47%. Mit positiven ANAs ist die Prädiktion noch höher. Die negative Prädiktion bei normaler Kapillarmikroskopie liegt bei 98%.
  20. 15-20% der Patienten mit einem Raynaud und dem Nachweis von Autoantikörpern und/oder einer pathologischen Kapillarmikroskopie entwickelten nach 2 Jahren die Kriterien einer Kollagenose.
  21. Ca. 13% der Pat. mit einem mutmaßlich primären Raynaud entwickeln über 10 Jahre nach Erstmanifestation eine sekundäres Raynaud.
  22. Bei Autoantikörpern und einer pathologischen Kapillarmikroskopie ist das Risiko im Verlauf eine systemische Sklerose zu entwickeln zu 60fach erhöht.
  23. Typische Kollagenose-Symptome: Arthritis, Myalgien, Fieber, Sicca-Symptomatik, Hautveränderungen (Handödem, akrale Nekrosen, Teleangiektasien), Photosensitivität, kardiopulmonale Auffälligkeiten, Ösophagus-Motilitätsstörungen
  24. Hinweise die auf ein sekundäres Raynaud deuten sind: Alter über 30 Jahre bei Erstmanifestation, intensive, schmerzhafte Episoden, asymmetrischer Befall, klinische Hinweis auf eine Kollagenose (Arthritis, abnorme Lungenfunktion), Autoantikörper, pathologische Nagelfalzmikroskopie, Nagelwachstumstörungen, Hautnekrosen, Knochenatrophien
  25. Das sekundäre Raynaud kann viele Ursachen haben wie vaskuläre und neurologische Erkrankungen, Schäden durch die Erwerbstätigkeit (Vibrationen, Mikrotaumen, Vinylchlorid), onkologische und hämatologische Erkrankungen (Dysglobulinämie, myeloproliferative Erkrankungen, Paraneoplasien) und Hypothyreose.
  26. Häufig entsteht das sekundäre Raynaud auf dem Boden einer Kollagenerkrankung. Es ist häufig mit strukturellen Alterationen von Gefässen und extravaskulären Strukturen assoziiert.
  27. Ein Raynaud-Syndrom haben bei systemischer Sklerose 90-95%, bei Mischkollagenosen 80-90%, beim systemischen Lupus bis 40%, bei Dermatomyositis um 20%, bei rheumatoider Arthritis bis 20%, beim primären Sögren-Syndrom um 30% der Patienten
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