FACTs zur systemischen Sklerose

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  1. Hierbei handelt es sich um eine autoimmunologisch vermittelte Vaskulopathie, die sich klinisch durch eine Verbreiterung der Dermis und der Septen des subkutanen Fettgewebes auszeichnet
  2. Die Vaskulopathie ist gekennzeichnet durch entzündliche perivaskuläre Veränderungen, durch eine Verdickung der Gefässwände und durch einen Gefässverlust
  3. Frauen sind mit einem Verhältnis von 5:1 häufiger betroffen
  4. Das Haupterkrankungsalter liegt bei 56 ± 14 Jahren
  5. 50% der Pat. mit systemischer Sklerose versterben über eine pulmonale Beteiligung
  6. Es werden zwei grosse Subtypen differenziert: die diffuse kutane systemische Sklerose (dcSSc mit 46%), bei der sich die fibrosklerotischen Hautveränderungen auf die distalen Extremitäten beschränken und nicht über den Ellenbogen und/oder Knie hinaus reichen. Die limitierte kutane Sklerose (lcSSc mit 33%) ist auf Gesicht, Hände (Füsse) und Unterarme (Unterschenkel) beschränkt.In die SSc sine scleroderma (nur 1,5% der Pat.) fallen diese Patienten, die augenscheinlich keine Hautmanifestation haben, jedoch Merkmale der systemschen Sklerose besitzen, wie das Raynaud-Phänomen, spezifische Antikörper und/oder eine pulmonal-arterielle Hypertonie
  7. Die systemische Sklerose welche mit anderen Kollagenosen überlappt kommt mit 11% bei den Overlap-Syndromen vor und mit 9% bei den undifferenzierten Kollagenosen
  8. Antinukleäre Antikörper sind bei ca. 93% aller SSc Pat. zu finden. Ein typisches zentromeres Muster ist jedoch nur bei 62% der lcSSc-Pat. zu finden und nur bei 11% der dcSSc.Pat.. Bei den dcSSc ist häufiger der SCL-70-Antikörper zu finden und seltener bei den lcSSc-Pat.
  9. Das Raynaud-Phänomen und die Sklerodermie sind die am häufigsten vorkommenden Manifestationen der systemischen Sklerose.
  10. Häufig ist auch das Vorkommen von Beschwerden des gesamten Gastrointestinaltraktes. Häufige Symptome sind Schluckstörungen, Refluxosöphagitis, Übelkeit, Obstipation, Diarrhoen oder fäkale Inkontinenz.
  11. Ähnlich häufig ist eine Beeinträchtigung des muskuloskelettalen Apparates (Synovitis, Muskelschwäche, Muskelatrophie)
  12. Die lebenslimitierenden Erkrankungen sind die pulmonale Hypertonie, die Lungenfibrose und die Niereninsuffizienz.
  13. Eine positive Familienananmese findet sich bei 17% der Pat.
  14. Die Sklerosierung der Haut beginnt typischerweisen an den Fingern. Initial treten Schwellungen und Rötungen der Phalangen auf (puffy fingers) welche viele Jahre vor dem Raynaud-Phänomen auftreten. Die anschliessenden Sklerose beginnt an den Fingerkuppen mit einem gestörtem Nagelwachstum. Zudem kann eine Hyperkeratose am Nagelfalz mit Einblutungen vorliegen
  15. Bei Beteiligung des Gesichtes kommt es zu einem Verlust der Mimik und einer Verkleinerung der Mundöffnung. Das Frenulum zeigt sich nicht selten sklerosiert
  16. Extrakutane Organmanifestationen lösen nur bei der Hälfe der Pat. Symptome aus
  17. Die Sklerosierung des Ösophagus und der Kardia führen zu den häufigsten Symptomen mit Sodbrennen und Dysphagie. Zudem findet man Angiodysplasien im Magen
  18. Bei der PAH entsteht eine Fibrosierung der Intima und der Media. Die Symptome sind unspezifisch mit Müdigkeit, Reduktion der körperlichen Belastbarkeit, Schwäche, Kurzatmigkeit. Wichtigste Differentialdiagnose ist die interstitielle Lungenfibrose
  19. Eine akute renale Krise mit raschen Verlust der GFR in Kombination mit einer malignen Hypertonie entsteht durch vaskuläre Veränderungen der Aa. arcuatae und interlobulares.
  20. Eine myokardiale Beteiligung ist selten und kann alle Strukturen betreffen
  21. In der Diagnostik sind die ACR-Kriterien zwar sensitiv und spezifisch, jedoch bei Erkrankungsbeginn limitiert. Die Kapillarmikroskopie, der Nachweis von ANAs und die Erkennung von Frühsymptomen wie dem Raynaud-Phänomen und den Puffy fingers ist hilfreich um eine frühzeitige Diagnose zu stellen und mit der Therapie eine Verlangsamung der Progression der Erkrankung
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